Les signes associent de façon progressive :

– un syndrome cérébelleux (atteinte du cervelet). Il se manifeste par un équilibre difficile, une marche pseudo-ébrieuse, en écartant les jambes, une parole difficile avec voix explosive et ralentie, une maladresse des mains, une incoordination des mouvements ;

– une atteinte du faisceau pyramidal, révélée par une fatigabilité des membres inférieurs, puis un déficit moteur ;

– une atteinte des cordons postérieurs de la moelle (voie de la sensibilité profonde, fig. 1) entraînant des troubles de la sensibilité profonde : difficulté à percevoir le corps dans l'espace, troubles de l'équilibre ;

– une atteinte des nerfs périphériques (motoneurone prenant naissance dans la corne antérieure de la moelle) : abolition de certains réflexes, déficit moteur ;

– des déformations non spécifiques mais fréquentes sont observées : pieds creux, scoliose ;

– enfin, des troubles cardiaques font partie des atteintes de l'affection : il s'agit d'une atteinte du muscle cardiaque (myocardiopathie obstructive), dont les premiers signes sont souvent ceux d'une angine de poitrine (douleurs à l'effort) ;

– la présence d'un diabète est une complication beaucoup plus rare (mais plus fréquente que dans la population générale).

# Posté le vendredi 08 septembre 2006 11:20

Comment cela se manifeste t'elle ?

L'AtAxIe dE FrIeDrEiCh tOuChE D'AbOrD Le cErVeLeT (pEtIt cErVeAu) Et lEs vOiEs sEnSiTiVeS PrOfOnDeS. lE CeRvElEt eSt uN ReLaIs dE TrAnSmIsSiOn eNtRe lE CeRvEaU Et lE CoRpS : Il eXéCuTe lEs cOmMaNdEs dU CeRvEaU En dIrEcTiOn dU CoRpS. iL JoUe uN GrAnD RôLe dAnS La rÉgUlAtIoN De l'aDaPtAtIoN DeS PoStUrEs eT DeS MoUvEmEnTs vOlOnTaIrEs : lE SyNdRoMe cÉrÉbElLeUx eSt aSsOcIe dOnC DeS TrOuBlEs sTaTiQuEs, DeS TrOuBlEs dE L'ExÉcUtIoN Du mOuVeMeNt eT DeS TrOuBlEs dU ToNuS. lEs vOiEs sEnSiTiVeS PrOfOnDeS SoNt cOmMe dEs cApTeUrS QuI PeRmEtTeNt dE ReCuEiLlIr dIvErSeS PeRcEpTiOnS, sUrToUt aUx nIvEaUx mUsCuLaIrE, tEnDiNeUx eT ArTiCuLaIrE, eT LeS TrAnSmEtTeNt aU CeRvEaU.
Comment cela se manifeste t'elle ?

# Posté le vendredi 08 septembre 2006 11:15

Modifié le mercredi 14 février 2007 09:41

le fameux Nicolas Friedreich

le fameux Nicolas Friedreich

# Posté le vendredi 08 septembre 2006 11:13

Modifié le mercredi 14 février 2007 09:36

un petit peu de français...

AtAxIe sIgNiFiE InCoOrDiNaTiOn dEs mOuVeMeNtS, dUe à l'aTtEiNtE Du cErVeLeT Et dE La sEnSiBiLiTé pRoFoNdE.

NeUrOlOgIqUe : iNcOoRdInAtIoN DeS MoUvEmEnTs vOlOnTaIrEs dAnS Le tEmPs eT DaNs l'eSpAcE.

rArE : EnViRoN UnE PeRsOnNe sUr 50 000 En fRaNcE, sOiT EnViRoN 1500 pErSoNnEs.

gÉnÉtIqUe : dE TrAnSmIsSiOn aUtOsOmIqUe rÉcEsSiVe.

# Posté le vendredi 08 septembre 2006 11:10

Modifié le mercredi 14 février 2007 09:36

brève présentation

BoN Ok c'eSt uN VuLgAiRe cOpIeR CoLlEr mOn bLoG MaIs j'aI AuSsI L'InTeNtIoN De rAcOnTeR DeS FaItS PeRsOnNeLs sUr cE BlOg

C'EsT UnE MaLaDiE NeUrOlOgIqUe, ÉvOlUtIvE, rArE Et d'oRiGiNe gÉnÉtIqUe. ElLe a éTé dÉcRiTe pOuR La pReMiÈrE FoIs eN 1881 pAr lE NeUrOlOgUe aLlEmAnD NiCoLaS FrIeDrEiCh.

ElLe dÉbUtE SoUvEnT À L'AdOlEsCeNcE, pArFoIs dAnS L'EnFaNcE Ou à l'âGe aDuLtE. l'éVoLuTiOn eSt pRoGrEsSiVe, VaRiAbLe d'uNe pErSoNnE À L'AuTrE.
brève présentation

# Posté le vendredi 08 septembre 2006 11:08

Modifié le mercredi 14 février 2007 09:33